NEJM:黑棘皮病与生长激素抵抗案例报道

2022-01-03 06:05 来源:昆明妇科医院

病症男同性恋,27岁,患有平卧、闭经及黑棘皮病史2未及(如图A、图B)。

实验室结果显示血砂糖低水平下降时(>200μU/ml[ 1389pmol/l])(短时间区域2-13μU/ml[ 14至90pmol/l])和激素低水平为(649ng/ml[ 22.5 nmol/l])(短时间区域9-63ng/dl[ 0.3-2.2 nmol/L),TPO抑止体阳性以及抑止核抑止体滴度为1:64(短时间滴度<1:32)。

此外,血砂糖和砂高血压血红蛋白低水平短时间,癌病SNP为中性。

在接下来6个月的随访中,病症显现出来体重下降和高血砂糖病(空腹血砂糖174mg/dl[ 9.7mmol/l])(短时间区域60-100mg/dl[ 3.3 -5.6mmol/l]),和砂高血压血红蛋白低水平为11.2%(短时间区域4-6%)。

C-酶低水平为7.3 ng/ml(短时间区域1.1-5ng/ml),但抑止–血清素脱羧酶、反–酪氨酸激酶和抑止血砂糖抑止体测试者皆为中性。

针对该病症的病状,会诊医师对其应用于二甲双胍药剂进行放射治疗,6个月后病症开始显现出来低血砂糖头痛。

抑止血砂糖受体抑止体滴度测试者明显下降时–1:1280,之后会诊医师诊断其患上了B型血砂糖抵抑止syndrome。

马上,开始应用于强的松和硫唑嘌呤药剂放射治疗,6再一病症血砂糖、睾丸素和血砂糖低水平皆短时间,以及黑棘皮病的临床表现明显改善(如图C、图D)。

一般情况下,黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、遗传和副性状况引发发病。

本例子中的B型血砂糖抵抑止syndrome是一种自身特异性疾病,其不同之处是血砂糖受体抑止体的生产,从而导致砂糖代谢紊乱(高血砂糖、低血砂糖),情况严重的血砂糖抵抑止比如说合并有黑棘皮病和高雄激素血病。

原始出处:

Marcio W. Lauria, M.D., Ph.D.Mario J. Saad, M.D., Ph.D. Acanthosis Nigricans and Insulin Resistance,N Engl J Med 2016; 374:e31June 16, 2016

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